la enfermedad de la vaca loca

La enfermedad de la vaca loca ataca el sistema nervioso de las vacas produciendo un 100% de mortalidad. 

El contagio a los humanos se produce a través de la ingesta de alimentos derivados de animales infectados.

Las diferentes vías de contagios son: oral por la ingesta, transplantes e implantes de órganos y transfusiones de personas afectadas. En EE.UU. la Cruz Roja prohibió donar sangre a personas que hayan viajado al menos seis meses antes a Europa Occidental.

La primera descripción del mal fue de vacas que caminaban mal, se caían y tenían más adelante dificultades para pararse, se  notó que granjeros que alimentaron sus vacas con harina de carne bovina (secada a 80 grados) notaron que algunos animales temblaban y se comportaban de manera rara. Las harinas contenían proteínas llamadas priones que al ser defectuosas alteran la forma de las células. 

En los animales la incubación dura de 5 a 7 años. En 1990 se detectaron los primeros casos, y tan solo en Gran Bretaña se contabilizaron alrededor de 180.000 casos en animales, el 98% del total de los casos de Europa.

Las proteínas alteradas, priones,  atacan las células nerviosas provocando una explosión de la membrana celular, dejando pequeños agujeros que hacen que el cerebro adquiera el aspecto de una esponja. La enfermedad es subaguda a crónica pero de evolución progresiva. 

Es importante saber que el cerdo no está implicado en ésta enfermedad por lo cual su consumo no puede producirla.Lo real es que el consumo de carnes, leches y derivados ha entrado en una franca  disminución inducida por la información que surge a raiz de los casos de enfermos, cuyo desenlace es fatal. 

priones

es una proteína patógena que tiene alterada su estructura secundaria, teniendo un incorrecto plegamiento. A diferencia del resto de los agentes infecciosos (virus, bacterias, hongos etc...), que contienen ácidos nucleicos (ya sea ADN, el ARN, o ambos), un prion sólo esta compuesto por aminoácidos. El prion palabra, acuñada en 1982 por Stanley B. Prusiner al investigar una serie de patologías de carácter crónico e irreversibles que afectaban al sistema nervioso central, es un acrónimo inglés derivado de las palabras proteína e infección. Los priones son los responsables de las encefalopatías espongiformes transmisibles en una variedad de mamíferos, incluida la encefalopatía espongiforme bovina (EEB, también conocida como "enfermedad de las vacas locas") en el ganado y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en humanosDichas proteínas mutadas forma agregados supramoleculares y son patógenas con plegamientos anómalos ricos en láminas beta, y autoreproducibles.